原创 scmczhang 呼吸天使

　　气管扩张症(bronchiectasis)通常定义为各种原因造成支气管壁的弹性组织和肌肉组织受破坏，或因支气管壁先天性缺陷而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。

　　儿童支气管扩张患病率不高，按照“罕见病”的定义，这里我们要讲的儿童支气管扩张也是属于“罕见病”，据现有的统计资料，欧洲芬兰0～14岁儿童支气管扩张症的发病率为0.0049‰，大洋洲新西兰奥克兰儿童中的发病率约为0.17‰。但是人种不同、社会经济发展的差异，每个地区儿童支气管扩张发病率又有不同，随着目前我们儿童呼吸专科对支气管扩张的重新认识，CT技术的推广、分子诊断能力的加强，我们会发现儿童支气管扩张这个“罕见病”其实并不罕见。

　　不同于欧美国家人种因素，大多数儿童支气管扩张合并出现的基础疾病时囊性纤维化（CF），我国非CF引起的支气管扩张占比较高！以前认为支气管扩张症呈不可逆性和进行性。然而，研究表明，通过优化临床管理，儿童的支气管扩张症可停止进展，甚至逆转！

　　上海儿童医学中心呼吸科全流程掌控管理各种因素引起的支气管扩张症患儿，为此类患儿提供最佳临床解决方案。核心就是做好三个“早”！

　　早期识别支气管扩张症！

　　出现以下临床症状的一项和几项，需要警惕有存在支气管扩张症可能

　　较长时间的慢性湿性咳嗽、咯痰(年幼儿不易咯出)

　　一般清晨起床或更换体位时，粘稠脓性痰液易咳出

　　不规则发热、乏力、喘息、咯血、呼吸困难、胸痛

　　就诊时医生听诊总是容易发现肺部听诊闻及“湿啰音”

　　部分病程较长的孩子手指、脚趾变植物壮根素男粗、变黑紫（杵状指(趾)）

　　出现以上症状并有潜在支气管扩张症的可能性增加，例如适当抗生素治疗效果不佳、有复发性慢性支气管炎或有基础免疫缺陷，应进行影像学检查，通常是胸部多排螺旋CT(multidetector CT, MDCT)与高分辨CT（HRCT）。CT检查对于支气管扩张症早期检出、严重程度判断以及进一步治疗的指导有着至关重要的帮助！

　　早期寻找支气管扩张症原因！

　　我们知道支气管扩张是“果”，而不是“因”，找到“因”才能事半功倍的控制“果”，治标不治本相关于掩耳盗铃，标本兼治才是“支气管扩张症”要求达到的目标！

　　感染和获得性疾病所致支气管扩张主要见于发展中国家的儿童或免疫缺陷人群，而先天性气道异常和引起黏液清除功能受损的疾病更常见于医疗资源丰富国家的儿童。

　　中国儿童的支气管扩张症多数为非CF引起的，常见因素有以下几个，感染；原发性免疫缺陷；反复误吸或吸入气道异物；原发性纤毛运动障碍等。

　　这三个方面的检测作用很大。

　　1、感染的病原二代测序：采集支扩患儿的痰液或者肺泡灌洗液，除了常规病原检测，可以进行病原二代测序（mNGS），尽快明确感染病原，早期敏感抗生素的使用，避免感染造成的进一步损害！

　　2、原发疾病的基因检测技术：人类基因组的外显子区域基因捕获，早期诊断原发免疫缺陷、纤毛功能障碍等先天缺陷，导致的反复感染支气管扩张。特别是早期的原发免疫缺陷的疾病原因知晓，可以早期进行针对治疗，部分疾病可通过骨髓移植进行根治治疗。

　　3、早期的呼吸内镜支气管镜评估：早期发现气道阻塞因素，并通过各种介入治疗手段解除气道梗阻。支气管镜还可以进行有效的气道清理治疗和呼吸系统深部分泌物标本采集，协助病原的诊断。

　　早期恢复气道通畅和

　　预防进一步气道损伤

　　除了通过支气管镜下气道清理以外，针对支气管扩张症的患儿积极的早期进行“肺康复训练”恢复气道通畅和预防进一步气道损伤必要措施。

　　支气管扩张症患儿的肺康复是一项综合的干预措施，是植物壮根素几盆一疗程对其全面评估后进行个体化治疗，包括但不限于运动训练、教育和行为改变，旨在改善慢性呼吸道疾病患者的身心状况，促进健康行为的长期坚持；肺康复的内容包括运动训练、行为改变、自我管理等。

　　儿童支气管扩张症肺康复的目标为改善通气，保持或增加运动耐力，减少呼吸困难等症状，提高生活质量。肺康复包括体育锻炼、气道廓清和吸气肌训练。

　　体育锻炼：体育锻炼可刺激黏液纤毛运输增加，促进肺内黏液移动，达到满意的体能和力量水平，保持正常运动能力，预防骨质疏松症及与缺乏运动有关的疾病，增强自信。有规律的体育锻炼可改善支气管扩张症患者呼吸困难、疲劳的症状，减少急性发作。

　　气道廓清：可使用的气道廓清技术包括胸部叩击、胸部振动、体位引流、主动循环呼吸技术、自主引流、呼气正压治疗、振荡呼气正压治疗、高频胸壁振荡、肺内叩击通气等。支气管扩张症患儿稳定期进行气道廓清是安全的，气道廓清使支气管扩张症患儿的痰液排出增多，改善症状和生活质量，可能改善肺功能，减少急性发作。

　　吸气肌训练：这是针对支气管扩张的肺功能恢复的一种针对性“靶向”肌肉训练，是提高肺功能和生活质量的一种非常有效的训练方式。常用的吸气肌训练有2种：即抗阻负荷吸气训练（流速阻力负荷、机械阈值负荷）与持续深快呼吸训练。

　　做好以上三个”早”，我们有希望将孩子的支气管扩张症，得到逆转！

　　有文献表明：对于接受恰当治疗的感染后非CF相关支气管扩张儿童，疾病进展通常比CF相关支气管扩张慢得多，并且常常会改善。此外，在感染后支气管扩张病例及原发性免疫缺陷相关支气管扩张病例中，有气道异常发生逆转的影像学证据。

　　上海儿童医学中心呼吸科，儿童支气管扩张专病诊治平台，诊治技术全面，能够完备的做好以上提到的三个“早”的治疗原则，为不同病因引起支气管扩张的患儿提供专业和个性化的随访治疗计划，并加组群管理，助力支气管扩张早日逆转康复！

　　参考文献：

　　Kumar A, Lodha R, Kumar P, Kabra SK. Non-cystic fibrosis bronchiectasis in children: clinical profile, etiology and outcome. Indian Pediatr 2015; 52:35.

　　张祺煜, 罗征秀. 儿童支气管扩张症研究进展[J]. 儿科药学杂志, 2019, 25(7):4.

　　姜源, 徐红贞, 陈志敏. 儿童肺康复应用进展 [J] . 中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(18) : 1434-1437. DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20210228-00242.

　　肺康复：成功指南/(美)约翰·E.霍奇金(John E.Hodgkin)主编；袁月华等主译.一北京：人民卫生出版社，2019 ISBN 978-7-117-28061-7

　　Haidopoulou K, Calder A, Jones A, et al. Bronchiectasis secondary to primary immunodeficiency in children: longitudinal changes in structure and function. Pediatr Pulmonol 2009; 44:669.

　　作者简介

　　张磊副主任医师

　　上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内镜中心主任、呼吸内科副主任医生、医学硕士。

　　张磊医生分别担任中华医学会儿科呼吸分会疑难病协作组副组长，中华医学会儿科呼吸分会气管镜、肺血管病、呼吸植物壮根素品牌店影像协作组委员，中国医师协会儿童呼吸内镜分会常委 ，中国儿科呼吸内镜专委会青年组学副组长，中国医师协会儿科医师分会感染专业青年委员，上海医学会儿科呼吸学组委员/秘书，上海市医学会感染与化疗分会青年委员，上海市浦东新区儿科专委会秘书。